Защо в един род близо 200 години се раждат хора със синя кожа

К огато през 1975 г. в Хейзард, Кентъки, се ражда Бенджамин Стейси – „Бенджи“, медицинският персонал в болницата е шокиран. Вместо светло розовеещо бебе, на бял свят се появява едно човече с тъмносин цвят на кожата.

Фатално семейно безсъние - болестта, която убива поколение след поколение

Лекарите толкова се плашат от странното явление, че изпращат по спешност новороденото на 200 км от Хейзард в университетската болница в Лексингтън. Там в продължение на два дни на бебето са правени различни изследвания, но никое не дава отговор на въпроса, защо кожата му е синя.

Във видеото горе разберете няколко интересни факта за човешката ДНК и информацията, която тя носи

Тогава се намесва бабата на Бенджи и припомня за семейната история на „Сините Фугат от Трабълсъм Крийк“.

Бенджамин Стейси е последното дете от рода на „Сините Фугат“,

в който в продължение на близо 200 години са се раждали основно хора със синя кожа.

Първият от рода в САЩ е сиракът от френски произход Мартин Фугат, който през 1820 г. се установява в планините на Трабълсъм Крийк в източната част на щата Кентъки. Той се жени за Елизабет Смит, за която се твърди, че била бяла като мляко. Съвсем случайно се оказва, че и двамата притежавали рецесивен ген, който води до това четири от седемте им деца да се родят със синя кожа.

По това време в провинциите на източната част на Кентъки е нямало никакви пътища, а железопътна линия достига до там едва след първото десетилетие на ХХ в. Поради тази причина семейство Фугат започват да се женят помежду си и да правят деца чрез кръвосмешение.

Why the Fugate Family Has Blue Skin — https://t.co/FDsxYTexz6 pic.twitter.com/JlMYpbLSjB

— Mental Floss (@mental_floss) 2 февруари 2017 г.

Бенджи е наследник на линията, започната от Закарая,

сина на Мартин Фугат, който се оженил за сестрата на майка си. Точно тази изолация вътре в рода допринася гена на синята кожа да не изчезне и да се проявява в почти всеки наследник.

Рядко кожно заболяване превръща хора в камък

И така повече от сто години „Сините Фугат“ са живели в изолация от обществото. Причина за това е бил не само синият цвят на кожата, но и фактът, че хората са обвързвали странния феномен с тенденцията на кръвосмешения в рода. Предвид изолираността им от останалия свят обаче, тази тенденция трудно е можела да бъде прекъсната.

Едва през 60-те години на ХХ в. наследници на Фугат търсят помощ

Те се свързват с хематолога Мадисън Кауйн, който по това време работел за болницата на Университета Кентъки. Използвайки проби от изолирани семейства на ескимоси от Аляска, хематологът установява, че в рода Фугат се предава рядко наследствено заболяване, което предизвиква повишаване на нивата на метхемоглобин в кръвта.

Страховити неща, които човешкото тяло прави без да подозираме

Метхемоглобинът е нефункционална синя версия на червения хемоглобин, който пренася кислород. Именно завишените му нива у всички Фугат са причината за синия цвят на кожата.

Рядкото заболяване се появява най-често, когато и двамата родители носят рецесивния ген с него. Дългите години на кръвосмешение улесняват процеса при Фугат.

Кауйн открива лек – още синьо

Оказва се, че най-добрият метод да се активират естествените процеси на превръщане на метхемоглобина в хемоглобин е чрез приемане на синя метиленова боя. Само няколко минути поглъщането на боята синята кожа променяла цвета си и се превръщала в бледа и розовееща – съвсем човешка.  

Няколко болести, които някога са разбирани и третирани грешно

А колкото до Бенджи – няколко месеца след раждането той започва да избелява

На 7-годишна възраст момчето вече е изгубило цялото си синьо оцветяване. Лекарите смятат, че причината за това е, че е получил заболяването от рецесивен ген в само един от родителите си.  

Вижте 10 от най-странните аномалии на човешкото тяло

Въпреки че днес Бенджамин и останалите наследници на Фугат вече нямат синя кожа, заболяването не е изчезнало. Когато някой от тях се ядоса или се изложи на много ниска температура, кожата му моментално посинява, припомняйки, че наследството на Фугат все още е живо.

За още новини и интересни материали харесайте страницата ни във Facebook ТУК.