2

К рал Джордж III  е имал сериозни медицински проблеми и в един момент се е предполагало, че са причинени от порфирия, изключително рядко генетично заболяване, което клиниката в Кливланд казва, че се смята, че засяга по-малко от 200 000 души в Съединените щати.(Но може да бъде безсимптомно, така че някои хора може да не бъдат диагностицирани.)

Разстройството обикновено се наследява от родител и се причинява от високи нива на естествено срещащ се химикал в тялото, известен като порфирини. Това води до негативни симптоми, засягащи предимно кожата и нервната система.

В този момент обаче идеята, че крал Джордж III е страдал от порфирия, е доста широко оспорвана. Диагнозата се появява за първи път през 60-те години на миналия век, когато двама психиатри твърдят, че медицинските му досиета показват, че той има това състояние. Но през годините други изследвания показват, че в случая на крал Джордж III порфирията е била погрешна диагноза и той може вместо това да е имал биполярно разстройство, съобщава списанието Clinical Medicine.

Ето всичко, което трябва да знаете за чернодробното заболяване, включително неговите симптоми, как се диагностицира и дали е лечимо.

Източник: iStock/Getty Images

Какво е порфирия?

Порфирията описва група от осем редки генетични заболявания, които засягат кожата и нервната система в резултат на натрупване на естествени химикали, наречени порфирини. Порфирините се намират естествено в тялото и са необходими за производството на хем, което е молекула, необходима за производството на хемоглобин (протеин, открит в червените кръвни клетки). Ако тялото има твърде много порфирини, това може да бъде пагубно, отбелязва клиниката.

Има също два основни вида порфирии. Острите порфирии започват рязко и засягат главно нервната система, докато кожните порфирии (като porphyria cutanea tarda, най-често срещаният тип от всички порфирии) засягат главно кожата. Няколко вида порфирии могат да засегнат както нервната система, така и кожата, но това е по-рядко.

Какви са симптомите на порфирия?

Симптомите на порфирия зависят от индивида и вида, но симптомите могат да варират от леки до тежки. Хората с кожни типове порфирия (които засягат предимно кожата) често имат свръхчувствителност към слънчева светлина и изпитват сърбеж, мехури или ожулвания по кожата, белези, крехка кожа и силно подуване или дразнене при излагане на слънце.

Острите порфирии обикновено причиняват внезапна поява на симптоми, които обикновено продължават часове, дни или седмици, според клиниката в Кливланд. Честите симптоми включват болка в корема, гърдите, ръцете, краката или гърба, задържане на урина (невъзможност за пълно изпразване на пикочния мехур), запек, гадене, повръщане, мускулна слабост, гърчове, объркване и халюцинации.

Някои пациенти с порфирия, независимо дали е остра или кожна, могат също да имат червеникаво-лилаво или кафяво оцветена урина поради наличието на излишък от порфирини.

Как се лекува порфирията?

Порфирията може да бъде трудна за диагностициране, тъй като много симптоми приличат на други заболявания и разстройства, но обикновено се диагностицира чрез проби от кръв, урина и изпражнения или ДНК генетичен тест.

Няма лечение или начин за предотвратяване на порфирия, но има лечения и техники за управление на симптомите, които зависят от вида и тежестта на симптомите. За тези с кожна порфирия избягването на слънчевата светлина е от ключово значение и лекарите може да препоръчат елиминиране на вещества, които често предизвикват симптоми, като алкохол.

Някои хора също могат да се възползват от често вземане на кръв, известно като терапевтична флеботомия, която намалява количеството желязо в черния дроб и може да минимизира симптомите.

Лечението на остри порфирии обикновено включва инфузии на хем и/или глюкоза чрез IV, които намаляват броя на порфирините, произведени в черния дроб, според клиниката в Кливланд. При по-тежки случаи лечението може да включва и кръвопреливане, операция за отстраняване на далака или трансплантация на черен дроб и костен мозък.

Някои проучвания също предполагат, че поддържането на балансирана диета и намаляването на приема на въглехидрати може да сведе до минимум симптомите. Пушенето също трябва да се избягва напълно.

Известни хора с порфирия

Точният брой на хората, които имат порфирия, не е известен, но някои изследвания показват, че един на всеки 20 000 души може да има някакъв вид заболяване. И въпреки че не винаги е потвърдено, че исторически личности са били официално диагностицирани с порфирия, случай (освен крал Джордж III) е свързан с принц Уилям от Глостър, братовчед на кралица Елизабет II.

Мери, кралицата на Шотландия, и нейният баща, Джеймс V от Шотландия, също се смята, че са имали остра порфирия, тъй като са били предци на крал Джордж III и са наследили болестта.

Някои изследвания също предполагат, че Винсент ван Гог е имал остра порфирия, тъй като тя отчита всички признаци и симптоми на неговите основни физически и психически заболявания.

Коментари 2
Кирилица:
Фонетична
Имате 2000 позволени символа

* Моля, коментирайте конкретната статия и използвайте кирилица! Не се толерират мнения с обидно или нецензурно съдържание, на верска или етническа основа, както и написани само с главни букви!

2 коментара
 
Обратно в сайта X

ДОСТЪП ЗА ЛОГНАТИ ПОТРЕБИТЕЛИ За да пишете, оценявате или докладвате коментари, моля логнете се в профила си.

  1. Запомни ме
забравена парола Полетата маркирани с * са задължителни
Полето Потребителско име не трябва да е празно.
Полето E-mail не трябва да е празно.
Полето Парола не трябва да е празно.
Полето Повторете паролата не трябва да е празно.
  1. Декларирам, че съм се запознал с Общите условия за ползване на услугите на Нетинфо.
Полетата маркирани с * са задължителни

Последни

Скандал, Русия наложи вето на резолюцията на ООН за КНДР

Скандал, Русия наложи вето на резолюцията на ООН за КНДР

Свят Преди 7 минути

Гласуването в 15-членния съвет завърши с 13 гласа "за", Русия гласува "против"

Полиция с кучета в бежанския център в "Овча купел"

Полиция с кучета в бежанския център в "Овча купел"

Свят Преди 36 минути

Целта е проверка за лица, които са нерегламентирано в тях, опасни предмети, наркотици и забранени вещи

Археолози откриха древно пристанище на дъното на Черно море

Археолози откриха древно пристанище на дъното на Черно море

Свят Преди 3 часа

Разкопките са извършени в района на град Кандира в Турция

Европейската прокуратура с обиски в два български хотела в ски курорт

Европейската прокуратура с обиски в два български хотела в ски курорт

България Преди 3 часа

Разследват измама със субсидия, свързана а с пандемията от COVID-19

Студент е починал от птичи грип във Виетнам

Студент е починал от птичи грип във Виетнам

Свят Преди 4 часа

Известно е, че този щам на птичия грип предизвиква смъртоносни епидемии сред дивите и домашните птици и понякога заразява хора

Кремъл предупреди руски мултимилиардер да внимава

Кремъл предупреди руски мултимилиардер да внимава

Свят Преди 4 часа

Песков: Бихме очаквали повече внимание от Павел Дуров

Разбиха нелегален арсенал с оръжия в Ямбол

Разбиха нелегален арсенал с оръжия в Ямбол

България Преди 4 часа

В помещението са установени картечен пистолет, две пушки, 6 револвера, 2 пистолета, противотанков снаряд

Възможност да гледаш всички UFC Fight Nights, всички бойни галавечери, и още любопитно съдържание

Възможност да гледаш всички UFC Fight Nights, всички бойни галавечери, и още любопитно съдържание

Любопитно Преди 4 часа

UFC и A1 България продължават правата за излъчване за следващите години

<p>Кремъл затяга хватката си над Русия</p>

Арести и насилие над независими журналисти в Русия

Свят Преди 5 часа

Задържан журналист: Ритаха ме, слагаха си краката на главата ми, кълчиха ми пръстите

Трогателният жест на Кейт Мидълтън към болни от рак деца

Трогателният жест на Кейт Мидълтън към болни от рак деца

Свят Преди 5 часа

Принцесата отдавна е поддръжник на различни благотворителни организации за борба с рака

10 000 лв. глоба за търговия с фалшиви зелени COVID сертификати

10 000 лв. глоба за търговия с фалшиви зелени COVID сертификати

България Преди 5 часа

50-годишният обвиняем от Хасково се призна за виновен и подписа споразумение с прокуратурата

Това са приоритетите на САЩ за България

Това са приоритетите на САЩ за България

България Преди 5 часа

Според Кенет Мертен ефективният преглед на инвестициите е полезен за всички страни

"Ужасна трагедия": Стивън Сегал посети пострадали от терористичната атака в Москва (СНИМКИ)

"Ужасна трагедия": Стивън Сегал посети пострадали от терористичната атака в Москва (СНИМКИ)

Свят Преди 5 часа

71-годишният актьор е посетил Националния медико-хирургически център, където се е срещнал с трима пострадали

И шефът на БНБ не иска да е премиер

И шефът на БНБ не иска да е премиер

България Преди 6 часа

Димитър Радев: С идеята да решим конюнктурен проблем ще създадем дългосрочни проблеми

Мъж се опита да нахлуе в сградата на Президентството (СНИМКИ)

Мъж се опита да нахлуе в сградата на Президентството (СНИМКИ)

България Преди 6 часа

Мъжът е дърпал вратите на официалния вход на институцията

"Динамиката на гласуването е много интересна": Исторически избори в Мексико (ВИДЕО)

"Динамиката на гласуването е много интересна": Исторически избори в Мексико (ВИДЕО)

Свят Преди 6 часа

За първи път мексиканците в чужбина ще могат да гласуват не само по пощата, но електронно и лично