Сините Фугейтс: Семейството, което има синя кожа
Снимката е илюстративна   
Източник: iStock

П рез 20-те години на XIX в. в Кентъки живее двойка, чието семейство става известно като Сините Фугейтс. Защо? Защото са носители на рядко генетично заболяване, което дава на няколко членове на семейството синя кожа.

Да, наистина.

Какво е причинило синята кожа на Сините Фугейтс?

Изключително необичайното състояние е известно като метхемоглобинемия. То се характеризира с повишени нива на форма на хемоглобина, наречена метхемоглобин-състояние, при което желязото пречи на кислорода да се свърже с него.

Повечето от нас имат много малко количество метхемоглобин в кръвта, тъй като телата ни разполагат с механизми за превръщането му обратно в нормален хемоглобин, пренасящ кислород. В редки случаи обаче тези механизми се нарушават, което води до повишаване на нивата на метхемоглобина и до метхемоглобинемия.

Метхемоглобинемията се проявява, когато нивата на метхемоглобина са необичайно високи. Симптомите включват синя кожа, лилави устни и шоколадовокафява кръв.

Гените на Сините Фугейтс

Случаите на метхемоглобинемия са по-често придобити, което означава, че състоянието се развива вследствие на излагане на определени химикали или лекарства - но в редки случаи може да бъде унаследено. Такъв е случаят с Сините Фугейтс, които имат не един, а двама родители, носители на рядката генетична особеност.

Мартин Фугейт се премества в Трубълсъм Крийк, Кентъки, около 1820 г. Той се оженил и имал деца от Елизабет Смит, за която се казвало, че е бледа „като планинския лавър, който цъфти всяка пролет около потока“, а той бил син.

Любопитно е, че четири от седемте им деца следват стъпките на Мартин, като развиват синя кожа. Смята се, че това се дължи на факта, че Елизабет е носителка на рецесивна версия на рядкото генетично заболяване, така че въпреки че самата тя не е имала синя кожа, тя - заедно с Мартин - все пак е успяла да я предаде на някои от децата си.

Иначе здрави ли са били Сините Фугейтс?

Въпреки общото им заболяване, повечето от Блу Фугейтс са живели до 80-те и 90-те си години без тежки заболявания, свързани с метхемоглобинемията. В някои случаи обаче състоянието може да бъде фатално.

Изследвания през 60-те години на миналия век разкриват възможна причина за наследствените случаи на метхемоглобинемия, тъй като установяват, че случаите в Аляска са свързани със загуба на функцията на ензим, наречен цитохром b5 редуктаза, който отговаря за редуцирането на метхемоглобина в хемоглобин. Този специфичен ензимен дефицит изглежда причинява само синя кожа, но спестява на носителя си неспособността да се развива, свързана с други случаи на метхемоглобинемия, което би могло да обясни защо Сините Фугейтс са успели да живеят до дълбока старост въпреки любопитния син оттенък на кожата им.

Не пропускайте най-важните новини - последвайте ни в Google News Showcase

Когато си умен-дразнят те тъпите. Когато си тъп-умните. А когато не си се наспал-всичките.
Прочети целия
Обратно в сайта X

ДОСТЪП ЗА ЛОГНАТИ ПОТРЕБИТЕЛИ За да пишете, оценявате или докладвате коментари, моля логнете се в профила си.

  1. Запомни ме
забравена парола Полетата маркирани с * са задължителни
Полето Потребителско име не трябва да е празно.
Полето E-mail не трябва да е празно.
Полето Парола не трябва да е празно.
Полето Повторете паролата не трябва да е празно.
  1. Декларирам, че съм се запознал с Общите условия за ползване на услугите на Нетинфо.
Полетата маркирани с * са задължителни
Vivacom предлага най-стабилната сателитна телевизия в България за 8.49 лева

Vivacom предлага най-стабилната сателитна телевизия в България за 8.49 лева

Любопитно Преди 3 минути

Специалната оферта е валидна както за нови, така и за настоящи клиенти на Vivacom до 31 май

Мелания Тръмп почете жени с изключителна смелост – сред тях и заложница на "Хамас"

Мелания Тръмп почете жени с изключителна смелост – сред тях и заложница на "Хамас"

Свят Преди 13 минути

Амит Сусана разказа за новата си перспектива върху свободата, след като бе освободена от плен на 30 ноември 2023 г

<p>Путин привика в армията&nbsp;160 000 млади мъже</p>

Владимир Путин прати повиквателни за армията на 160 000 млади мъже

Свят Преди 37 минути

Вицеадмирал Владимир Цимлянски каза, че новобранците няма да бъдат изпратени да се бият в Украйна, но въпреки това има съобщения за убити наборници в боевете в граничните региони на Русия

Костадинов: Настояваме за незабавна оставка на правителството

Костадинов: Настояваме за незабавна оставка на правителството

България Преди 47 минути

Костадинов определи като "скандална пасивността на правителството" при смъртта на българския служител на ООН капитан Марин Маринов в Ивицата Газа

„Вече не се вцепенявам“ – Теди Суимс за борбата със зависимостите и силата на терапията

„Вече не се вцепенявам“ – Теди Суимс за борбата със зависимостите и силата на терапията

Любопитно Преди 1 час

Суимс признава, че е разчитал на алкохол и наркотици, за да се справя с проблемите си

ПП-ДБ за вота на недоверие: В този нелеп цирк ние няма да участваме

ПП-ДБ за вота на недоверие: В този нелеп цирк ние няма да участваме

България Преди 1 час

Група проруски партии хаби пленарно време, отсече Надежда Йорданова

Мъж твърди, че е бил насилен на парти на Пъф Деди в присъствието на Бионсе и Джей Зи

Мъж твърди, че е бил насилен на парти на Пъф Деди в присъствието на Бионсе и Джей Зи

Свят Преди 1 час

В жалбата събитието е описано като „откачено“

Нова катастрофа в Плевенско: Тир се обърна край мястото, където загина дете

Нова катастрофа в Плевенско: Тир се обърна край мястото, където загина дете

България Преди 1 час

По информация на Пътната агенция камионът е излязъл от платното

Островът на смъртта: Мястото, където змиите властват

Островът на смъртта: Мястото, където змиите властват

Любопитно Преди 2 часа

За да се осигури безопасността на хората, достъпът до острова се контролира от бразилските военноморски сили

Първият F-16 каца на летище Граф Игнатиево

Първият F-16 каца на летище Граф Игнатиево

България Преди 2 часа

Самолетът ще прелети от САЩ до Европа в група със словашки изтребители

Заради по-високите тол такси: Транспортният бранш заплаши с протести

Заради по-високите тол такси: Транспортният бранш заплаши с протести

България Преди 2 часа

Превозвачите настояват за облекчения, както е в другите държави

"Накара ни да почистим собствената си кръв": Говорят пребитите метеоролози на връх Мургаш

"Накара ни да почистим собствената си кръв": Говорят пребитите метеоролози на връх Мургаш

България Преди 2 часа

Румяна и Георги Златанови с разказаха за преживяното

Тръмп отбелязва „Деня на освобождението“ с обещание за нова вълна от мита

Тръмп отбелязва „Деня на освобождението“ с обещание за нова вълна от мита

Свят Преди 2 часа

Според Тръмп новите мита ще поставят началото на „златната епоха“ на Америка

Брутална агресия между непълнолетни във Варна, майка се включи в боя (ВИДЕО)

Брутална агресия между непълнолетни във Варна, майка се включи в боя (ВИДЕО)

България Преди 2 часа

Тя твърди, че дъщеря ѝ е била главната потърпевша

Паметта на кой виден чудотворец почитаме днес

Паметта на кой виден чудотворец почитаме днес

Любопитно Преди 3 часа

Целия си живот той прекарал в молитва и монашески подвизи

Странната гробница на фараона Шепсескаф може да има астрономическо обяснение

Странната гробница на фараона Шепсескаф може да има астрономическо обяснение

Любопитно Преди 3 часа

Какво е астрономическото обяснение четете в следващите редове