Сините Фугейтс: Семейството, което има синя кожа
Снимката е илюстративна   
Източник: iStock

П рез 20-те години на XIX в. в Кентъки живее двойка, чието семейство става известно като Сините Фугейтс. Защо? Защото са носители на рядко генетично заболяване, което дава на няколко членове на семейството синя кожа.

Да, наистина.

Какво е причинило синята кожа на Сините Фугейтс?

Изключително необичайното състояние е известно като метхемоглобинемия. То се характеризира с повишени нива на форма на хемоглобина, наречена метхемоглобин-състояние, при което желязото пречи на кислорода да се свърже с него.

Повечето от нас имат много малко количество метхемоглобин в кръвта, тъй като телата ни разполагат с механизми за превръщането му обратно в нормален хемоглобин, пренасящ кислород. В редки случаи обаче тези механизми се нарушават, което води до повишаване на нивата на метхемоглобина и до метхемоглобинемия.

Метхемоглобинемията се проявява, когато нивата на метхемоглобина са необичайно високи. Симптомите включват синя кожа, лилави устни и шоколадовокафява кръв.

Гените на Сините Фугейтс

Случаите на метхемоглобинемия са по-често придобити, което означава, че състоянието се развива вследствие на излагане на определени химикали или лекарства - но в редки случаи може да бъде унаследено. Такъв е случаят с Сините Фугейтс, които имат не един, а двама родители, носители на рядката генетична особеност.

Мартин Фугейт се премества в Трубълсъм Крийк, Кентъки, около 1820 г. Той се оженил и имал деца от Елизабет Смит, за която се казвало, че е бледа „като планинския лавър, който цъфти всяка пролет около потока“, а той бил син.

Любопитно е, че четири от седемте им деца следват стъпките на Мартин, като развиват синя кожа. Смята се, че това се дължи на факта, че Елизабет е носителка на рецесивна версия на рядкото генетично заболяване, така че въпреки че самата тя не е имала синя кожа, тя - заедно с Мартин - все пак е успяла да я предаде на някои от децата си.

Иначе здрави ли са били Сините Фугейтс?

Въпреки общото им заболяване, повечето от Блу Фугейтс са живели до 80-те и 90-те си години без тежки заболявания, свързани с метхемоглобинемията. В някои случаи обаче състоянието може да бъде фатално.

Изследвания през 60-те години на миналия век разкриват възможна причина за наследствените случаи на метхемоглобинемия, тъй като установяват, че случаите в Аляска са свързани със загуба на функцията на ензим, наречен цитохром b5 редуктаза, който отговаря за редуцирането на метхемоглобина в хемоглобин. Този специфичен ензимен дефицит изглежда причинява само синя кожа, но спестява на носителя си неспособността да се развива, свързана с други случаи на метхемоглобинемия, което би могло да обясни защо Сините Фугейтс са успели да живеят до дълбока старост въпреки любопитния син оттенък на кожата им.

Не пропускайте най-важните новини - последвайте ни в Google News Showcase

Обратно в сайта X

ДОСТЪП ЗА ЛОГНАТИ ПОТРЕБИТЕЛИ За да пишете, оценявате или докладвате коментари, моля логнете се в профила си.

  1. Запомни ме
забравена парола Полетата маркирани с * са задължителни
Полето Потребителско име не трябва да е празно.
Полето E-mail не трябва да е празно.
Полето Парола не трябва да е празно.
Полето Повторете паролата не трябва да е празно.
  1. Декларирам, че съм се запознал с Общите условия за ползване на услугите на Нетинфо.
Полетата маркирани с * са задължителни
"Автогол": Новите мащабни мита на Тръмп може да се обърнат срещу него

"Автогол": Новите мащабни мита на Тръмп може да се обърнат срещу него

Свят Преди 1 минута

"Основната тежест на митата пада върху американските потребители под формата на по-високи цени", каза Марк Занди

Тръгва дело за жените, пострадали след процедури с ботулинов токсин

Тръгва дело за жените, пострадали след процедури с ботулинов токсин

България Преди 13 минути

На 3 февруари, след публикации в медиите, СРП се е самосезирала и е започнала проверка

Третият медицински хеликоптер пристигна в България

Третият медицински хеликоптер пристигна в България

България Преди 30 минути

Въздушната линейка ще бъде временно базирана в регионалната база на HEMS в Сливен

<p>Оставиха за постоянно в ареста Жоро Мазния</p>

Оставиха за постоянно в ареста Жоро Мазния, опитал да открадне жилището на възрастна жена

България Преди 38 минути

Съдът счита, че той може да извърши друго престъпление, както и да повлияе на свидетели, които предстои да бъдат разпитани

<p>20 чата в Signal: Екипът на Майк Уолц под прицел</p>

Екипът на Майк Уолц има най-малко 20 чата в Signal за обсъждане на националната сигурност

Свят Преди 50 минути

Чатове обхващат политиката спрямо Украйна, Китай, Газа, Близкия изток, Африка и Европа

"Възраждане" готви втори вот на недоверие – този път на тема корупция

"Възраждане" готви втори вот на недоверие – този път на тема корупция

България Преди 56 минути

Ще поканим партиите, които ни подкрепиха за настоящия вот, както и ПП-ДБ, на общи консултации, заяви Костадин Костадинов

А1 България проучва приложенията на 6G технологиите за устойчивостта като част от ЕС проекта 6G-VERSUS

А1 България проучва приложенията на 6G технологиите за устойчивостта като част от ЕС проекта 6G-VERSUS

Технологии Преди 1 час

Практическото приложение на 6G технологиите са насочени към управление на преносната мрежа, предвидимост и поддръжка на ветроенергийни паркове

Тръгна делото за измама с тролейбуси във Враца

Тръгна делото за измама с тролейбуси във Враца

България Преди 1 час

Става въпрос за обществена поръчка по проект на стойност 4,5 милиона евро

Как да увеличите шансовете на детето си за прием в градина или ясла

Как да увеличите шансовете на детето си за прием в градина или ясла

България Преди 1 час

15 хиляди родители се борят за 13 хиляди места в София

Радев: С Георги Марков си отива частица от легендарното поколение на българския рок

Радев: С Георги Марков си отива частица от легендарното поколение на българския рок

България Преди 1 час

Държавният глава изрази съболезнования на семейството и колегите на музиканта

,

Обясниха как ще се пресмята втората пенсия в евро

България Преди 1 час

Осигурените ще виждат парите си и в двете валути за известен период

<p>Най-богатата жена в света за 2025 г</p>

Алис Уолтън: Новата най-богата жена в света с 101 милиарда долара

Свят Преди 1 час

Уолтън е най-новият член на „Клуба на стомилиардерите“

"Ще ми липсваш...": Шер отдаде почит на бившия си Вал Килмър

"Ще ми липсваш...": Шер отдаде почит на бившия си Вал Килмър

Любопитно Преди 1 час

Звездата от "Топ Гън", който водеше дълга битка с рак на гърлото, си отиде във вторник

Снимката е архивна

Парламентът одобри стратегическа сделка за ВМС: новите патрулни кораби получават високотехнологична комуникационна защита

България Преди 2 часа

Системите Link-22 ще осигурят на българските Военноморски сили защитен обмен на тактически данни с НАТО. Сделката на стойност 1,4 млн. долара включва оборудване, обучение и техническа поддръжка

<p>Фехтовачка дисквалифицирана за протест срещу транссексуален опонент&nbsp;</p>

Фехтовачка дисквалифицирана за отказ да се състезава срещу транссексуален спортист

Свят Преди 2 часа

Сензационно видео показва как Стефани Търнър коленичи, вместо да се състезава срещу транссексуалния спортист Редмънд Съливан